S’il s’agit de maladie de Recklinghausen consistant en une hyperparathyroïdie primaire, appelée également hostile fibreuse ou fibrokystique, sans traitement cette maladie évolue progressivement vers une rémission par poussées. Le pronostic dépend de la précocité du traitement et celui-ci est réservé quand il existe une insuffisance rénale qui généralement continue à progresser malgré l’exérèse de l’adénome des parathyroïdes.
S’il s’agit de la neurofibromatose c’est-à-dire d’une maladie dont la transmission est autosomique dominante liée à des mutations du gène n1f ou nf2, l’évolution est variable selon les atteintes, plus précisément l’atteinte des organes concernés. S’il existe des lésions osseuses, fréquente, essentiellement il peut s’agir d’une scoliose, d’une
pseudarthrose, d’apparition de kystes, de dysplasie du sphénoïde et un amincissement de la corticale des os longs, voir également des lésions oculaires à type de hamartome et la locytaire de l’iris que l’on appelle des nodules de Lisch. Enfin il paya voir également des lésions intestinales s’accompagnant d’hémorragies digestives chroniques. Le système nerveux peut plus rarement être concerné (hydrocéphalie, gliome optique, difficultés d’apprentissage, épilepsie).
